La maladie d’Alzheimer

          La maladie d’Alzheimer est une maladie dégénérative qui engendre un déclin progressif desfacultés cognitives et de la mémoire. Peu à peu, une destruction des cellules nerveuses se produit dans les régions du cerveau liées à la mémoire et au langage. Avec le temps, la personne atteinte a de plus en plus de difficulté à mémoriser les événements, à reconnaître les objets et les visages, à se rappeler la signification des mots et à exercer son jugement.

En général, les symptômes apparaissent après 65 ans et la prévalence de la maladie augmente fortement avec l’âge. Cependant, contrairement aux idées reçues, la maladie d’Alzheimer n’est pas une conséquence normale du vieillissement.

La maladie d’Alzheimer est la forme de démence la plus fréquente chez les personnes âgées; elle représente environ 65 % des cas de démence. Le terme démence englobe, de façon bien générale, les problèmes de santé marqués par une diminution irréversible des facultés mentales. La maladie d’Alzheimer se distingue des autres démences par le fait qu’elle évolue graduellement et touche surtout la mémoire à court terme, dans ses débuts. Cependant, le diagnostic n’est pas toujours évident et il peut être difficile pour les médecins de différencier la maladie d’Alzheimer d’une démence « à corps de Lewy », par exemple.

Prévalence

La maladie d’Alzheimer touche environ 1 % des personnes âgées de 65 ans à 69 ans, 20 % des personnes ayant de 85 ans à 89 ans et 40 % des personnes ayant de 90 ans à 95 ans1. Au Canada, environ 500 000 personnes ont la maladie d'Alzheimer ou une maladie apparentée.

On estime que 1 homme sur 8 et 1 femme sur 4 en souffriront au cours de leur existence. Dans la mesure où les femmes vivent plus longtemps, elles sont plus susceptibles d’en être atteintes un jour.

En raison du prolongement de l’espérance de vie, cette maladie est de plus en plus fréquente. On estime que, d’ici 20 ans, le nombre de personnes atteintes doublera au Canada.

L’atteinte du cerveau

La maladie d’Alzheimer se caractérise par l’apparition de lésions bien particulières, qui envahissent progressivement le cerveau et détruisent ses cellules, les neurones. Les neurones de l’hippocampe, la région qui contrôle la mémoire, sont les premiers touchés. On ne sait pas encore ce qui provoque l’apparition de ces lésions.

Le Dr Alois Alzheimer, un neurologue allemand, a donné son nom à la maladie, en 1906. Il est le premier à avoir décrit ces lésions cérébrales, lors de l’autopsie d’une femme morte de démence. Il avait observé dans le cerveau de celle-ci des plaques anormales et des enchevêtrements de cellules nerveuses désormais considérés comme les signes physiologiques principaux de la maladie d’Alzheimer.

Voici les 2 types de dommages qui apparaissent dans le cerveau des personnes atteintes :

• La production excessive et l’accumulation de protéines bêta-amyloïdes dans certaines régions du cerveau. Ces protéines forment des plaques, appelées plaques amyloïdes ou plaques séniles, qui sont associées à la mort des neurones.
• La « déformation » de certaines protéines structurales (appelées protéines Tau). La façon dont les neurones sont enchevêtrés est alors modifiée. Cette forme de lésion s’appelle la dégénérescence neurofibrillaire.

À ces lésions s’ajoute une inflammation qui contribue à altérer les neurones. Il n’existe pas encore de traitement qui puisse faire cesser ou renverser ces processus pathologiques.

Causes

Les causes de la maladie d’Alzheimer ne sont pas connues. Dans l’immense majorité des cas, la maladie apparaît en raison d’une combinaison de facteurs de risque. Le vieillissement est le principal facteur. Les facteurs de risque des maladies cardiovasculaires (l’hypertension, l’hypercholestérolémie, l’obésité, le diabète, etc.) semblent également contribuer à son développement. Il est aussi possible que des infections ou l’exposition à des produits toxiques jouent un rôle dans certains cas mais aucune preuve formelle n’a été obtenue.

Les facteurs génétiques jouent également un rôle important dans l’apparition de la maladie. Ainsi, certains gènes peuvent augmenter le risque d’être atteint, bien qu’ils ne soient pas directement la cause de la maladie. En effet, les chercheurs ont découvert qu’environ 60 % des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer sont porteuses du gène Apolipoprotéine E4 ou ApoE4. Un autre gène, le SORL1, semble également être souvent impliqué. Cependant, plusieurs individus sont porteurs de ces gènes et n’auront jamais la maladie et, inversement, certaines personnes sans ces gènes peuvent développer la maladie.

Il existe aussi des formes héréditaires de la maladie mais qui comptent pour moins de 5 % des cas. Seulement 800 familles ont été répertoriées dans le monde. Les enfants ayant un parent atteint de la maladie d’Alzheimer dans sa forme héréditaire ont 1 risque sur 2 d’avoir eux-mêmes la maladie. Les symptômes de la forme familiale apparaissent de façon précoce, parfois avant 40 ans. Toutefois, même si plusieurs membres d’une même famille sont touchés par cette maladie, cela ne signifie pas forcément qu’il s’agit de la forme héréditaire.

Évolution de la maladie

La maladie d’Alzheimer évolue sur plusieurs années et sa progression varie beaucoup d’une personne à l’autre. On sait aujourd’hui que les premières lésions apparaissent dans le cerveau au moins 10 ans à 15 ans avant les premiers symptômes2.

Ceux-ci apparaissent généralement après l’âge de 60 ans. En moyenne, une fois que la maladie se déclare, l’espérance de vie est de 8 ans à 12 ans. Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver rapidement. Lorsqu’elle se manifeste vers l’âge de 60 ans ou de 65 ans, l’espérance de vie est d’environ 12 ans à 14 ans; lorsqu’elle survient plus tard, l’espérance de vie n’est plus que de 5 ans à 8 ans. Il est actuellement impossible d’enrayer l’évolution de la maladie.

• Stade léger. Des pertes de mémoire surviennent de façon occasionnelle. La mémoire à court terme, c’est-à-dire la capacité à retenir une information récente(un nouveau numéro de téléphone, les mots d’une liste, etc.), est la plus touchée. Les personnes atteintes tentent de pallier leurs difficultés en recourant à des aide-mémoire et à leurs proches. Des changements d’humeur et une légère désorientation dans l’espace peuvent aussi être observés. La personne atteinte a plus de mal à trouver ses mots et à suivre le fil d’une conversation.
  
  À ce stade, il n’est pas certain qu’il s’agisse de la maladie d’Alzheimer. Avec le temps, les symptômes peuvent rester stables ou même diminuer. Le diagnostic se confirme si les problèmes de mémoire s’accentuent et si d’autres fonctions cognitives se détériorent (langage, reconnaissance des objets, planification des mouvements complexes, etc.);
• Stade modéré. Les troubles de la mémoire s’amplifient. Les souvenirs de jeunesse et d’âge moyen deviennent moins précis mais sont mieux préservés que la mémoire immédiate. Il est de plus en plus difficile pour les personnes atteintes de faire des choix; leur jugement commence à être altéré. Par exemple, il leur devient graduellement plus difficile de gérer leur argent et de planifier leurs activités quotidiennes. La désorientation dans l’espace et le temps devient de plus en plus évidente (difficulté à se souvenir du jour de la semaine, des anniversaires...). Les personnes atteintes ont de plus en plus de mal à s’exprimer verbalement;
  
  Entre les stades modéré et avancé, des problèmes de comportement inhabituels surgissent parfois : par exemple, de l’agressivité, un langage atypique, ordurier ou un changement des traits de la personnalité.
• Stade avancé (ou terminal). À ce stade, le malade perd son autonomie. Unesurveillance permanente ou l’hébergement dans un centre de soins devient nécessaire. Des problèmes psychiatriques peuvent apparaître, notamment des hallucinations et des délires paranoïdes, aggravés par une perte de mémoire grave et de la désorientation. Les problèmes de sommeil sont courants. Les patients négligent leur hygiène corporelle, deviennent incontinents et peinent à s’alimenter seuls. S’ils sont laissés sans surveillance, ils peuvent errer vainement durant des heures.

La personne atteinte peut mourir d’une autre maladie à n’importe quel stade de l’Alzheimer. Cependant, dans son stade avancé, la maladie d’Alzheimer devient une maladie mortelle, comme le cancer. La plupart des décès sont causés par une pneumonie engendrée par la difficulté à avaler. Les malades risquent de laisser entrer dans leurs voies respiratoires et dans leurs poumons de la salive ou une partie de ce qu’ils mangent ou de ce qu’ils boivent. Il s’agit d’une conséquence directe de la progression de la maladie. La maladie d’Alzheimer est maintenant la 7e cause de décès au Canada, selon Statistiques Canada.